Henoch-Schönlein purpurası, güncel adıyla IgA vasküliti, küçük damarların iltihaplanmasıyla seyreden bir hastalıktır. En tipik bulguları özellikle bacaklarda görülen mor-kırmızı döküntü, eklem ağrısı, karın ağrısı ve bazı hastalarda böbrek tutulumudur. [1][2][3][4]
Bu tablo çocuklarda daha sık görülse de erişkinlerde de ortaya çıkabilir ve erişkinlerde böbrek komplikasyonu açısından daha dikkatli izlem gerekebilir. Çoğu hasta tamamen iyileşir; ancak idrarda kan veya protein, şiddetli karın ağrısı ya da bağırsak komplikasyonu gibi bulgular olduğunda yakın tıbbi değerlendirme önem taşır. [1][2][3][4]
IgA vasküliti nedir?
IgA vasküliti, bağışıklık sistemine ait immünoglobulin A adlı proteinin küçük damarlarda birikmesiyle gelişen bir vaskülit türüdür. Bu birikim damar duvarında iltihaplanmaya ve damarlardan kan sızmasına yol açabilir. Sonuç olarak ciltte purpura denilen mor döküntüler, eklemlerde ağrı veya şişlik, bağırsakta kanama ya da ağrı ve böbrekte iltihap gelişebilir. Hastalık eski kaynaklarda Henoch-Schönlein purpurası ya da kısaca HSP adıyla geçer. Bugün birçok güncel kaynakta IgA vasküliti terimi tercih edilir çünkü hastalığın temel mekanizmasını daha iyi tanımlar. [1][2][3][4]
Belirtiler nelerdir?
En dikkat çekici belirti çoğunlukla kalça, bacak ve ayaklarda görülen mor-kırmızı döküntüdür. Bu döküntü genellikle cilt yüzeyinden hafif kabarık olabilir ve bastırınca solmayabilir. Bunun yanında diz ve ayak bileği gibi eklemlerde ağrı veya şişlik, karın ağrısı, bulantı, kusma ve dışkıda kan gibi sindirim sistemi belirtileri görülebilir. Bazı kişilerde idrarda kan, köpüklü idrar, ödem veya tansiyon yüksekliği gibi böbrek tutulumunu düşündüren bulgular gelişebilir. Çocuklarda döküntü ön planda olurken erişkinlerde böbrek etkilenimi daha ciddi seyredebilir. [1][2][3][4]
Neden olur?
IgA vaskülitinin kesin nedeni her zaman net değildir. Bununla birlikte üst solunum yolu enfeksiyonu gibi bir enfeksiyonun ardından ortaya çıkması sık görülür. Bazı vakalarda bağışıklık sistemi enfeksiyon sonrası aşırı veya dengesiz yanıt vererek küçük damarlarda IgA birikimine neden olabilir. Daha nadiren bazı ilaçlar, böcek ısırıkları, aşılar ya da başka çevresel tetikleyicilerle ilişkili vakalar bildirilmiştir; ancak her hastada belirli bir tetikleyici saptanmaz. Bu nedenle hastalığın tek bir nedeni varmış gibi düşünmek doğru değildir. Çoğu zaman süreç, genetik yatkınlık ile çevresel tetikleyicilerin birleşimiyle açıklanır. [1][2][3][4]
Kimlerde daha sık görülür?
Hastalık her yaşta gelişebilse de en sık küçük çocuklarda görülür. NIDDK verilerine göre özellikle 4 ila 7 yaş aralığı öne çıkar. Bununla birlikte erişkinlerde görülen IgA vasküliti daha hafif kabul edilmemelidir; çünkü böbrek tutulumu ve kalıcı böbrek hasarı riski çocuklara göre daha yüksek olabilir. Erkeklerde bir miktar daha sık görüldüğü bildirilir. Aile öyküsü olanlarda risk artabilir, ancak ailede kimse yokken de hastalık gelişebilir. Bu nedenle yalnızca aile öyküsüne bakarak risk değerlendirmesi yapmak yeterli değildir. [1][2][3][4]
Tanı nasıl konur?
Tanı çoğu zaman tipik döküntü, eklem yakınmaları, karın ağrısı ve laboratuvar bulgularının birlikte değerlendirilmesiyle konur. Doktor fizik muayenede döküntünün dağılımına, eklem şişliğine ve karın hassasiyetine bakar. İdrar testi böbrek tutulumunu saptamak için özellikle önemlidir; çünkü hastada hiçbir belirti olmasa bile idrarda kan veya protein bulunabilir. Kan testleri böbrek fonksiyonlarını, iltihap düzeylerini ve başka hastalık olasılıklarını değerlendirmede yardımcı olur. Bazı durumlarda cilt veya böbrek biyopsisi gerekebilir. Özellikle erişkinlerde, ağır böbrek tutulumu düşündüren bulgular varsa ya da tanı net değilse daha ileri inceleme planlanabilir. [1][2][3][4]
Böbrek tutulumu neden önemlidir?
IgA vaskülitinde uzun dönem prognozu en çok etkileyen başlıklardan biri böbrek tutulumu olabilir. İdrarda mikroskobik veya görünür kan, protein kaçağı, ödem, tansiyon yüksekliği ve böbrek fonksiyon testlerinde bozulma bu açıdan önemlidir. Çoğu çocuk tamamen iyileşse de bazı hastalarda akut böbrek hasarı, daha kalıcı böbrek etkilenimi veya nadiren kronik böbrek hastalığı gelişebilir. Bu yüzden döküntü azalsa bile izlem bitmiş sayılmaz. Hekimler genellikle belirli sürelerle idrar tahlili ve tansiyon kontrolü ister. Özellikle hastalığın ilk haftaları ve ayları, böbrek etkileniminin fark edilmesi açısından kritik olabilir. [1][2][3][4]
Tedavi seçenekleri nelerdir?
Tedavi hastalığın şiddetine ve hangi organların etkilendiğine göre değişir. Hafif olgularda dinlenme, yeterli sıvı alımı ve ağrı kontrolü yeterli olabilir. Eklem ağrısı veya hafif şişlikte destekleyici yaklaşım ön plandadır. Karın ağrısı belirginse ya da bağırsak tutulumu düşünülüyorsa daha yakın takip gerekir. Kortikosteroidler bazı hastalarda şiddetli eklem veya karın ağrısını hafifletmek amacıyla kullanılabilir; ancak her hastaya otomatik olarak verilmez ve böbrek komplikasyonlarını kesin olarak önlediği varsayılmamalıdır. Ciddi böbrek tutulumu gelişen olgularda çocuk nefrolojisi, erişkin nefrolojisi veya romatoloji tarafından daha ileri ilaç tedavileri planlanabilir. [1][2][3][4]
Olası komplikasyonlar nelerdir?
Komplikasyonlar arasında böbrek iltihabı, bağırsakta kanama, nadiren bağırsak düğümlenmesi ya da bağırsak duvarında hasar ve erişkin hastalarda daha dirençli seyir sayılabilir. Mayo Clinic, bağırsakta segmentin kendi üzerine katlanması yani intussusepsiyon gibi cerrahi gerektirebilen komplikasyonların nadir de olsa görülebileceğini belirtir. Bu nedenle şiddetli ya da giderek artan karın ağrısı, tekrarlayan kusma, dışkıda kan, belirgin halsizlik ve idrarda değişiklikler önemsenmelidir. Döküntü hafif görünse bile iç organ tutulumu aynı derecede hafif olmak zorunda değildir. Hastalığın cilt bulgusu ile böbrek veya bağırsak etkileniminin şiddeti her zaman paralel gitmeyebilir. [1][2][3][4]
Ne zaman doktora başvurulmalı?
Bacaklarda mor döküntüye eklem ağrısı, karın ağrısı veya idrar renginde değişiklik eşlik ediyorsa tıbbi değerlendirme gerekir. Özellikle çocukta döküntü ile birlikte karında hassasiyet, kusma, dışkıda kan, uykuya meyil, belirgin şişlik ya da idrar azalması varsa gecikmeden sağlık kuruluşuna başvurulmalıdır. Erişkinlerde de benzer yakınmalar, yeni gelişen tansiyon yüksekliği veya ayaklarda ödem böbrek tutulumunun işareti olabilir. Tanı konmuş hastalarda bile düzenli kontrol önemlidir; çünkü böbrek etkilenimi bazen belirtiler yatıştıktan sonra da laboratuvar incelemelerinde ortaya çıkabilir. [1][2][3][4]
İzlem ve günlük yaşamda dikkat edilmesi gerekenler
IgA vaskülitinde hastalık çoğu zaman kendi kendini sınırlayan bir seyir gösterebilir; ancak “geçti” denilmeden önce izlem planının tamamlanması gerekir. Doktorun önerdiği aralıklarla idrar tahlili ve tansiyon kontrolü yapılması, böbrek etkilenimini erken fark etmek açısından önemlidir. Şiddetli ağrı, dışkıda kan, idrarda belirgin koyulaşma veya gözle görülür şişlik gibi bulgular ortaya çıkarsa yeniden değerlendirme gerekir. Ebeveynlerin ve hastaların en çok dikkat etmesi gereken nokta, döküntü azalmış olsa bile takip randevularını aksatmamaktır. Kişisel değerlendirme gerekir; bu içerik tanı ve tedavinin yerine geçmez. [1][2][3][4]
Uzun süren, tekrarlayan veya böbrek tutulumunu düşündüren bulgularda uzman değerlendirmesi önemlidir; bu içerik kişisel tanı ya da tedavi planının yerine geçmez. [1][2][3][4]
SSS
Henoch-Schönlein purpurası ile IgA vasküliti aynı şey mi?
Evet. Güncel kaynaklarda Henoch-Schönlein purpurası için daha sık IgA vasküliti adı kullanılır.
En tipik belirti nedir?
En tipik bulgu genellikle bacak ve kalçalarda görülen mor-kırmızı, bastırmakla solmayan döküntüdür.
Hastalık böbreği etkileyebilir mi?
Evet. İdrarda kan veya protein kaçağı, tansiyon yüksekliği ve nadiren daha ciddi böbrek hasarı gelişebilir.
Her hastaya kortizon gerekir mi?
Hayır. Tedavi hastalığın şiddetine ve organ tutulumuna göre planlanır; hafif vakalarda destekleyici izlem yeterli olabilir.
Çocuklarda tamamen iyileşir mi?
Birçok çocuk tamamen iyileşir. Yine de böbrek tutulumunu kaçırmamak için izlem önemlidir.
